二尖瓣脫垂---臨床簡介

二尖瓣脫垂(mitral valve prolpase,簡稱MVP)是工業化國家最常見的瓣膜異常，大約有3-4%的成人有此毛病。雖然根據報告有許多原因，但大多數病人是原發性的，也就是找不到其它的問題。根據紐約州康納爾醫學中心超過100個家庭的研究顯示二尖瓣脫垂可由父母親遺傳給子女，為自体顯性遺傳。家族研究發現二尖瓣脫垂的發作年齡約10至16歲，女性的發病率較男性高，較輕微的女性病人在中年時可能會變的看不出來。由於基因表現率的不同，大約三分之二的病人是女性。這些家族研究同時發現原發性二尖瓣脫垂的病人較正常人有多一些心臟外的特徵，如較瘦、血壓較低、胸骨畸形較多、輕微的脊椎側彎或胸椎過直等。

二尖瓣脫垂的診斷通常要靠其聽診上的特別心雜音，即收縮中期的”滴”音及之後的雜音(a mid-systolic click and a late-systolic murmur)，而心臟超音波則可確定診斷並評估嚴重度。

大多數二尖瓣脫垂的病人一生都不會有大問題發生，但少數則會有嚴重的二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、中風、及猝死等嚴重併發症。在工業化國家二尖瓣脫垂是造成嚴重二尖瓣閉鎖不全最重要的病因，而二尖瓣閉鎖不全也是二尖瓣脫垂最常見的併發症。病人產生嚴重二尖瓣閉鎖不全的機會隨年齡增加而增加，且雖然二尖瓣脫垂的盛行率女性較多，但產生嚴重二尖瓣閉鎖不全的卻是男性比女性多。二尖瓣脫垂的病人到75歲時因產生嚴重二尖瓣閉鎖不全而需手術的女性患者約有2.0%，男性患者則約有5.5%。除了年齡及性別等不可變的因子外，血壓高及体重過重也可能會加速二尖瓣閉鎖不全的惡化。

感染性心內膜炎的發生率約為嚴重二尖瓣閉鎖不全的4分之1，推測到75歲時的累計發生率約為1%，且男性的發生率是女性的近3倍。二尖瓣脫垂的病人產生感染性心內膜炎的有60%是男性。一但產生感染性心內膜炎病人的死亡率、需要手術的比率、住院的機會、產生心臟衰竭的比率等都會大幅增加。

產生缺血性腦中風的機會似乎較一般正常人高，但其間的關連性很弱，因此只有在原本中風發生率很低的族群如年輕的女性才可比較出差異。

猝死是二尖瓣脫垂最可怕的併發症，但目前的了解卻最少。二尖瓣脫垂的病人猝死的機會雖然很少，但較正常人仍有顯著的增加。一般認為猝死的病人多與二尖瓣閉鎖不全的嚴重度有關，而不是與二尖瓣脫垂直接相關。猝死的二尖瓣脫垂病人如無嚴重的二尖瓣閉鎖不全則通常伴隨有嚴重瓣膜變型、左心肥厚等變化，暗示有未被查知的閉鎖不全或血行力學上的過度負荷存在。

處理大多數二尖瓣脫垂的病人的第一步是安病人的心，因為大多數情形此病預後良好，甚至因為此病常伴隨的体重較輕、血壓較低等有利健康的因素而也許比平常人更長壽。如病人只有心收縮中期滴聲而多次理學檢查都無二尖瓣閉鎖不全的心雜音且心臟超音波無二尖瓣閉鎖不全，目前認為感染性心內膜炎的抗生素預防並不需要。無二尖瓣閉鎖不全的病人每5年應接受一次追蹤檢查。

二尖瓣閉鎖不全的嚴重度是決定是否應積極冶療及密切追蹤病人的最重要依據。有間歇性或持續性二尖瓣閉鎖不全的病人必須接受感染性心內膜炎的預防治療，積極治療任何程度的高血壓，及至少每2至3年接受一次心臟超音波檢查。嚴重二尖瓣閉鎖不全的病人除了需要更密切的追蹤之外，如有必要應加做履帶式運動心電圖及攜帶式霍特24小時心電圖等檢查。嚴重二尖瓣閉鎖不全如有症狀發生或左心收縮功能減至正常值的下限時應考慮手術。

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臨床表現

如前所述多數病患是毫無症狀，但有些較神經質的病人被告知有二尖瓣脫垂症後才開始產生症狀。常見的症狀包括非特異性症狀如疲倦、心悸、頭暈、昏倒、呼吸困難、恐慌。其實這些症狀並不見得是二尖瓣脫垂所引起，有些病人的症狀根本就是焦慮症所產生。二尖瓣脫垂併閉鎖不全的病人若發生長期不明原因的發燒須考慮感染性心內膜炎的可能性。

理學檢查

病患多數較瘦，血壓常偏低，偶有凹胸、直背等胸部異常。聽診時可聽見心縮中期敲擊聲(click)、或心縮末期雜音(二尖瓣閉鎖不全嚴重時可以是全收縮期雜音)，但不同時間聽診可有不同發現。站立、閉氣用力等可減少左心室容積，或增強心室收縮的情況可使心縮中期敲擊聲提早出現，並使心縮末期雜音更長。相反地蹲下或服用乙型交感神經阻斷劑，則可延後心縮中期敲擊聲的出現，並使心縮末期雜音縮短。